Keuhkofibroosit
Mitä keuhkofibroosit ovat?
Keuhkofibrooseissa muodostuu keuhkojen rakenteisiin sidekudoslisää. Keuhkorakkuloiden seinämien paksuuntuminen heikentää hapen pääsyä hengitysilmasta keuhkorakkuloiden seinämän läpi ja siten verenkiertoon sekä elimistön hyväksi. Keuhkokudos jäykistyy, mikä pienentää hengitystilavuutta. Seurauksena on hengenahdistusta aluksi rasituksessa, mutta myöhemmin myös levossa. Oireena esiintyy myös kuivaa yskää. Sairaudet johtavat vähitellen yhä pahempaan hengityksen vajaukseen, minkä vuoksi yhtenä hoitomuotona käytetään happihoitoa.
Fibroosin syntyyn vaikuttavat mm. erilaiset ärsykkeet, virukset ja ympäristötekijät, jotka vaurioittavat keuhkokudosta. Tilanne johtaa tulehdukseen sekä kudosreaktioon, joka kroonistuessaan voi johtaa keuhkojen hunajakennomaiseen arpeutumiseen. Myös geneettiset tekijät voivat vaikuttaa tulehdusreaktion luonteeseen. Fibroosia pidetään monien erilaisten kudosreaktioiden lopputuloksena.
Interstitiaalinen pneumonia (UIP)
Tavallinen interstitiaalinen pneumonia (UIP) on keuhkojen kudosvaurio, jonka sairausnimenä on tuntemattomasta syystä kehittynyt itsesyntyinen keuhkofibroosi (IPF). Aikaisemmin sairautta on kutsuttu fibrosoivaksi alveoliitiksi tai kryptogeeniseksi fibrosoivaksi alveoliitiksi (CFA). UIP:ssä muutokset keuhkokudoksessa koostuvat ajallisesti eri-ikäisistä pesäkemäisistä sidekudosmuutoksista, jotka johtavat keuhkokudoksen ja keuhkorakkuloiden seinämien tuhoutumiseen ja aktiiviseen sidekudosmuodostukseen.
Epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP)
IPF-tyypistä poikkeavia keuhkofibrooseja ovat epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume (NSIP), joka jaetaan kahteen tyyppiin, sillä näillä on sairauden kulkuun liittyen merkittävää eroa. Sellulaarisen NSIP:n ennuste on parempi kuin fibroottisen NSIP:n.
Kryptogeeninen organisoituva pneumonia (COP)
Kryptogeeninen organisoituva pneumonia (COP) tunnettiin aikaisemmin nimellä idiopaattinen organisoituva pneumonia (BOOP). COP:n syytä ei tunneta ja oireiltaan se muistuttaa tuntemattoman keuhkokuumeen taudinkuvaa. Se esiintyy useiden erilaisten keuhkovaurioiden yhteydessä, infektioissa, autoimmuunisairauksissa, allergisessa alveoliitissa, inhalaatiovaurioissa, sädevaurioissa ja vaskulaarisissa sairauksissa. Näiden lisäksi löytyy deskvamatiivinen interstitiaalinen pneumonia (DIP), jossa ei esiinny varsinaista fibroosia ja sen ennuste onkin hyvä. Lymfosyyttinen interstitiaalinen pneumonia (LIP) on keuhkojen reaktiivinen kudosvaurio. LIP liittyy usein virusinfektioihin tai immunologisiin häiriöihin, mm. Sjögrenin syndroomaan.
Keuhkojen pienten ilmatiehyeiden sairaudet
Keuhkojen pienten ilmatiehyeiden sairauksiin luetaan erilaiset bronkioliitit esim. obliteroiva bronkioliitti (OB). Akuutteja keuhkokudoksen sairauksia ovat diffuusi alveolaarinen vaurio (DAD), jonka itsesyntyisenä muotona on akuutti interstitiaalinen pneumonia (AIP). AIP on harvinainen, nopeasti etenevä muoto ja sitä kutsutaan myös Hamman-Richin oireyhtymäksi.
Ulkoisten tekijöiden aiheuttamat keuhkojen sairaudet
Ulkoisten tekijöiden aiheuttamia keuhkojen sairauksia on lukuisia ja suuri osa varsin yleisiä. Aspergillus-sienen tai sen itiöiden aiheuttamia keuhkosairauksia on useita: astma, allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi (ABPA), aspergillooma sekä invasiivinen aspergilloosi. Edellä mainittuihin sairauksiin liittyy myös keuhkokudoksen allerginen sairaus, allerginen alveoliitti, johon liittyy yleisoireita. Sitä aiheuttavat erilaiset pölyt ja homesienet. Eräs sairauden muoto on viljelijöiden homepölykeuhkosairaus tai orgaanisten pölyjen aiheuttama oireyhtymä ODTS. Näiden kaikkien pääasiallinen hoito on kortisonihoito.