Harvinaiset keuhkosairaudet

Epäspesifinen interstitiaalinen pneumonia eli NSIP kuuluu interstitiaalisten keuhkosairauksien (ILD, interstitial lung disease) tautiryhmään.

Interstitiaalisissa pneumonioissa keuhkorakkuloiden ja niitä ympäröivien pienten verisuonten eli hiusverisuonten väliseen tilaan muodostuu sidekudosta eli fibroosia. Tästä johtuen hapen siirtyminen keuhkorakkulasta keuhkoverenkiertoon häiriintyy. Keuhkofibroosia muodostuu myös pieniin ilmatiehyeisiin.

Lataa ja tulosta NSIP:n sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Keuhkofibroosissa sidekudos aiheuttaa keuhkorakkuloiden seinämien paksuuntumisen. Keuhkofibroosin merkittävin oire on hengenahdistus. Sairauden hoidossa tärkeää on liikunta sekä tupakoinnin lopettaminen.

Keuhkofibroosin alkuvaiheessa sidekudosta eli fibroosia on eniten keuhkojen alaosissa, mutta sairauden edetessä sitä esiintyy kaikkialla keuhkoissa. Fibroosimuutoksia on harvoin vain toisessa keuhkossa.

Tavallisin keuhkofibroosityyppi on idiopaattinen (IPF) eli tuntemattomasta syystä johtuva keuhkofibroosi. Joidenkin keuhkofibroosien syy on tiedossa, kuten asbestin aiheuttama asbestoosi, biologisen pölyn (esim. homepöly) aiheuttama allerginen alveoliitti ja nivelreumaan liittyvä keuhkofibroosi.

Keuhkofibroosia, etenkin IPF:ää tutkitaan paljon. Tulevina vuosina saadaan enemmän tietoa sairauden synnystä.

Lataa ja tulosta IPF:n sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Lisää tietoa idiopaattisesta keuhkofibroosista löydät myös Terveyskylä.fi-sivustolta.

Lääkärilehti Duodecim: Idiopaattinen keuhkofibroosi – muuttuva diagnostiikka ja hoito

COP on idiopaattinen eli tuntemattomasta syystä johtuva sairaus, jossa tapahtuu pienten hengitysteiden arpeutumista ja ahtautumista. Se ilmenee tyypillisesti hengitystieinfektiona ja pitkittyneen tai huonosti paranevan keuhkokuumeen kaltaisena.

Lataa ja tulosta COP:n sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Sarkoidoosi on granulomatoottinen tulehdussolukertymä ja tulehduksellinen monielinsairaus. Sairauden syy, ennuste ja hoito ovat vielä osin ratkaisematta. Sarkoidoosia esiintyy kaikkialla maailmassa, ja se muistuttaa läheisesti monia muita sairauksia.

Sarkoidoosi voi esiintyä missä elimessä tahansa. Tässä tekstissä keskitytään keuhkosarkoidoosiin.

Lataa ja tulosta sarkoidoosin sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Lisää tietoa sarkoidoosista löydät Terveyskirjasto.fi-sivustolta.

Katso Kymenlaakson keskussairaalan keuhkosairauksien ylilääkäri Ville Koistisen esitys sarkoidoosista Youtubessa.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Bronkiektasiataudilla tarkoitetaan keuhkoputkien pysyvää, parantumatonta laajenemista sekä keuhkoputkien seinämien ja niitä ympäröivien rakenteiden pitkäaikaista tulehdusta.

Bronkiektasioita voi esiintyä joko paikallisesti tai laajemmin molemmissa keuhkoissa.

Lataa ja tulosta bronkiektasiataudin sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Lisää tietoa bronkiektasioista löydät myös Terveyskylä.fi-sivustolta.

Hengitysliitto selvitti: Bronkiektasiaa sairastavien kokemuksia hoidosta, oireista, hoidosta ja ohjauksesta sekä taudin vaikutuksesta hyvinvointiin.

Suurten hengitysteiden kasaanpainumistaipumus jaetaan karkeasti kahteen ryhmään. Ilmiöt ovat kuitenkin osittain päällekkäisiä.

Liiallinen dynaaminen hengitysteiden kasaanpainuminen (Exessive dynamic airway collapse, EDAC)

Liiallisella dynaamisella hengitysteiden kasaanpainumisella tarkoitetaan sitä, kun uloshengityksessä isompien hengitysteiden takaseinämän heikentyneet pitkät elastiset sidekudossäikeet ja surkastuneet lihassäikeet pullistuvat sisäänpäin ja kaventavat hengitysteiden halkaisijaa.

Trakeobronkomalasia (Tracheobronchomalacia, TBM)

Trankeobronkomalasialla tarkoitetaan sitä, kun isompien hengitysteiden rustorenkaiden heikkouden myötä hengitystiet pääsevät painumaan kasaan ja kaventavat voimakkaasti hengitysteiden halkaisijaa.

EDAC ja TBM voivat esiintyä yhtä aikaa. Ne ovat pääosin seurauksia jostakin sairaudesta.

Molemmat ovat vakiintumattomia diagnooseja, koska kliiniset oireet ja löydökset ovat erittäin yksilöllisiä. Molemmista on saatavilla vain vähän tutkittua tietoa.

Lataa ja tulosta suurten hengitysteiden kasaanpainumistaipumuksen kuvaus, jossa on oleelliset tiedot EDAC:n ja TBM:n oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Katso Kymenlaakson keskussairaalan keuhkosairauksien ylilääkäri Ville Koistisen esitys EDAC:sta ja trakeobronkomalasiasta. Videon löydät Kymsoten Youtube-kanavalta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

​Keuhkoverenpainetaudissa keuhkovaltimoiden verenpaine on koholla. Verenpaineen nousu kuormittaa sydäntä ja voi johtaa sydämen oikean puolen vajaatoimintaan. Tällöin puhutaan keuhkovaltimoiden verenpainetaudista.

Lisää tietoa keuhkoverenpainetaudista löydät myös Terveyskylä.fi-sivustolta.

Alfa1-antitrypsiinin (AAT-proteiini) puutos on perinnöllinen aineenvaihduntasairaus, joka altistaa kantajansa keuhko- ja maksavauriolle. Elinvauriot ovat seurausta geneettisen mutaation aiheuttamasta alfa1-antitrypsiinin vähentyneestä erityksestä hepatosyyteistä verenkiertoon.

Pienentynyt seerumin alfa1-antitrypsiinipitoisuus altistaa varhain alkavalle keuhkoemfyseemalle. Hepatosyytteihin kertyvä erittymätön alfa1-antitrypsiini taas voi johtaa tulehdusreaktioon, sidekudoksen lisääntymiseen ja lopulta maksakirroosiin.

Lataa ja tulosta alfa1-antitrypsiinin puutteen sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Voit lukea kystisestä fibroosista Suomen CF-yhdistyksen verkkosivuilta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.