Yksi erilainen perhonen muiden samanlaisten perhosten joukossa.

Harvinaiset keuhkosairaudet

Tietoa harvinaisten keuhkosairauksien oireista ja diagnoosista sekä ohjeita sairauksien hoitoon.

Tietoa harvinaisista keuhkosairauksista

  • Osa sairauksista on perinnöllisiä.
  • Sairauden syy saattaa olla tuntematon.
  • Harvinaisuus saattaa tuoda haasteita sairauden tunnistamiseen, hoitoon, kuntoutukseen ja palveluihin.
  • Vertaistuki on sairastuneille tärkeää.

Sairaus määritellään harvinaiseksi, jos sitä sairastaa enintään 500 henkilöä miljoonaa asukasta kohden. Arvioiden mukaan noin 6–8 % maailman väestöstä sairastaa jotakin harvinaista sairautta. 

Suomessa yli 300 000 henkilöllä on jokin harvinainen sairaus tai vamma. Maailmassa on noin 8 000 erilaista harvinaista sairautta. Harvinaisten keuhkosairauksien määrää ja niiden esiintyvyyttä Suomessa ei tarkkaan tiedetä.

harvinaiset-verkoston logo

Harvinaiset-verkosto

Sosiaali- ja terveysjärjestöjen yhteistyöverkosto Harvinaiset perustettiin vuonna 1995 parantamaan harvinaisia sairauksia sairastavien asemaa.

Hyväksy markkinointievästeet katsoaksesi videon.
Videossa Hengitysliiton harvinaisten keuhkosairauksien asiantuntija Marika Kiikala-Siuko kertoo, mikä harvinaista keuhkosairautta sairastavalle on tärkeää.

Harvinaisia keuhkosairauksia

Geneettiset tekijät ja bronkusten epiteelisolut astmaa ja kystistä fibroosia sairastavilla voivat johtaa Aspergillus-sienelle altistuttaessa ilmateiden tulehdukseen, joka voi vähitellen vaurioittaa keuhkokudosta.

Taudin hoito perustuu ensisijaisesti tulehduksen rauhoittamiseen oraalisella kortikosteroidilla ja nykyisin usein myös aspergilluksen eradikoimisyritykseen itrakonatsolilääkityksellä. Pitkäaikaisennuste on varsin hyvä, jos tauti
todetaan ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa.

Lisää tietoa aspergilluksen aiheuttamista keuhkosairauksista löydät Duodecimin julkaisusta aiheeseen liittyen.

Interstitiaaliset keuhkosairaudet (ILD)

Tietoa interstitiaalisista keuhkosairauksista löydät seuraavista artikkeleista:

Suomen lääkärilehti 2018: Sidekudossairauksiin liittyvät interstitiaaliset keuhkosairaudet
Suomen lääkärilehti 2017: Interstitiaaliset keuhkosairaudet – monimuotoinen ja haastava tautiryhmä
Suomen lääkärilehti 2017: Keuhkonsiirto interstitiaalisen keuhkosairauden hoitona

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Keuhkofibroosissa sidekudos aiheuttaa keuhkorakkuloiden seinämien paksuuntumisen. Keuhkofibroosin merkittävin oire on hengenahdistus. Sairauden hoidossa tärkeää on liikunta sekä tupakoinnin lopettaminen.

Keuhkofibroosin alkuvaiheessa sidekudosta eli fibroosia on eniten keuhkojen alaosissa, mutta sairauden edetessä sitä esiintyy kaikkialla keuhkoissa. Fibroosimuutoksia on harvoin vain toisessa keuhkossa.

Tavallisin keuhkofibroosityyppi on idiopaattinen (IPF) eli tuntemattomasta syystä johtuva keuhkofibroosi. Joidenkin keuhkofibroosien syy on tiedossa, kuten asbestin aiheuttama asbestoosi, biologisen pölyn (esim. homepöly) aiheuttama allerginen alveoliitti ja nivelreumaan liittyvä keuhkofibroosi.

Keuhkofibroosia, etenkin IPF:ää tutkitaan paljon. Tulevina vuosina saadaan enemmän tietoa sairauden synnystä.

Liikuntaopas IPF-sairauden kanssa eläville

Tutustu Hengitysliiton oppaaseen IPF-sairauden kanssa eläville.

Lisää tietoa idiopaattisesta keuhkofibroosista löydät myös Terveyskylä.fi-sivustolta.

Keuhkofibroosi on harvinainen hengityssairaus.

Oireet muistuttavat tavallisimpien keuhkosairauksien oireita. Tämän vuoksi diagnoosin varmistumisessa voi kestää pitkään. Sairaus voi myös joskus olla oireeton.

Tavallisimmat oireet ovat vähitellen ilmaantuvat yskä ja hengenahdistus. Muita oireita ovat väsymys, suorituskyvyn lasku ja turvotukset. Sairauden edetessä sormissa voi esiintyä niin sanotut kellonlasikynnet tai rumpupalikkasormet.

Jos keuhkofibroosia epäillään, terveyskeskuslääkäri lähettää potilaan sairaalaan keuhkoklinikalle jatkotutkimuksiin.

Ensimmäinen poikkeava löydös on usein stetoskoopilla havaittava hienojakoinen sisäänhengitysrahina ja -ritinä.

Keuhkojen HRTT-tutkimus (ohutleikekuvaus) on keuhkofibroosia epäiltäessä tärkeä tutkimusmenetelmä.
Jos diagnoosia ei voida varmuudella asettaa HRTT-tutkimuksen perusteella, tehdään usein keuhkoputkien
tähystys.

Jatkossa sairautta voidaan seurata keuhkojen toimintakokeilla (spirometria ja difuusiokapasiteetti). Lääkehoidon tehokkuutta voidaan testata kuuden minuutin kävelytestillä.

Äkillisen pahenemisvaiheen oireita ovat muun muassa hengenahdistus, yskä ja mahdollinen kuume.

Oireet muistuttavat keuhkokuumetta, ja aina sitä ei voi sulkea pois oireiden taustalta. Voinnin huonontuessa on hakeuduttava hoitoon viipymättä.

Sairauden seuranta toteutetaan sairauden vaiheesta ja hoitolinjoista riippuen sekä sairaalan keuhkopoliklinikalla että terveyskeskuksessa.

Keuhkofibroosin hoidossa tupakoinnin lopettaminen ja liikunta ovat tärkeitä. Myös kausi-influenssa- ja pneumokokki-rokotukset ovat suositeltavia.

Keuhkofibroosin eteneminen aiheuttaa henkistä kuormitusta. Tämä on hyvä ottaa lääkärin ja hoitohenkilökunnan kanssa puheeksi.

Lääkehoito

IPF:n hoitoon on Suomessa käytettävissä pirfenidonia ja nintedanibia. Osalla IPF:ää sairastavista lääkkeet hidastavat sairauden etenemistä, mutta eivät kaikilla.

Lääkkeiden hinta on korkea, mutta ne kartuttavat Kelan lääkekattoa.

Lääkkeisiin liittyy sivuvaikutuksia. Niitä voi välttää toteuttamalla lääkehoito ohjeiden mukaan.

Hengenahdistuksen ja yskän hoidossa voidaan käyttää morfiinia ja sen johdannaisia. Yskän taustalla voi olla myös tupakointi tai muu hengityssairaus, refluksitauti, allergia ja krooninen nuha. Muiden sairauksien hoito kuuluu keuhkofibroosia sairastavan hyvään hoitoon.

Happihoito

Lisähapen tarve määritellään oireiden ja suorituskyvyn lisäksi valtimoverinäytetutkimuksella. Happihoito toteutetaan kotona käytettävällä happirikastimella. Happirikastimen ja sen käytön ohjauksen saa sairaalasta.

Keuhkofibroosia sairastavien ongelmana on usein ylipaino. Tällöin kuntoutus, liikunta ja terveellinen ravitsemus ovat tärkeitä.

Ohjausta ravitsemukseen saa tarvittaessa sairaalan ravitsemusterapeutilta.

Liikuntaa suositellaan kaikille keuhkofibroosia sairastaville. Liikunta ei paranna sairautta, mutta se vähentää suorituskyvyn laskua. Usein aktiivisuuden vähenemisen taustalla on hengenahdistus.

Sairauden edetessä on tärkeää keskittyä hengitysharjoituksiin. Hyvä hengitystekniikka on olennaista sekä toimintakyvyn että limanirrotuksen näkökulmasta.

Hengityssairaalle sopivasta liikunnasta ja oikeasta hengitystekniikasta löytyy tietoa Hengitä ja hengästy -oppaasta.

Hengitysyhdistyksillä saattaa olla hengityssairaille suunnattuja liikuntaryhmiä.

Osalle keuhkofibroosia sairastavista keuhkonsiirto voi olla hoitovaihtoehto sairauden edetessä.

Arvio siirtomahdollisuudesta tulisi tehdä jo diagnoosivaiheessa, vaikka siirto ei olisi ajankohtaista. Lääkitys voidaan aloittaa samanaikaisesti, eikä hoitovastetta tarvitse odottaa.

Keuhkofibroosia sairastavat saattavat tarvita apua ja tukea.

Sairaalan sosiaalityöntekijään tai kuntoutusohjaajaan voi olla yhteydessä. Omasta terveyskeskuksesta tai kunnan kotipalvelusta saa tietoa palveluista, jotka mahdollistavat kotona asumisen. Lisätietoa sosiaaliturvasta osoitteesta www.sosiaaliturvaopas.fi.

Kuntoutuksen tavoitteena on parantaa toimintakykyä ja elämänlaatua.

Kuntoutusta voi tiedustella sairaalasta. Kela järjestää kuntoutuskursseja harvinaista hengityssairautta sairastaville, johon myös keuhkofibroosia sairastava voi hakeutua.

Hakeminen tapahtuu täyttämällä Kelan KU132-lomake ja liittämällä siihen lääkärin B-lausunto.

Sairauden edetessä ja happihoidon myötä keuhkofibroosia sairastavalle saattaa tulla matkustusrajoituksia.

Etenkin lentäen matkustamisesta on keskusteltava myös hoitavan lääkärin kanssa. Käytännöt happilaitteiden käytöstä lentokoneessa vaihtelevat lentoyhtiöittäin.

Ennen matkaa kannattaa varmistaa matkavakuutuksen
korvausperusteet myös omasta vakuutusyhtiöstä.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Sarkoidoosi on granulomatoottinen tulehdussolukertymä ja tulehduksellinen monielinsairaus. Sairauden syy, ennuste ja hoito ovat vielä osin ratkaisematta. Sarkoidoosia esiintyy kaikkialla maailmassa, ja se muistuttaa läheisesti monia muita sairauksia.

Sarkoidoosi voi esiintyä missä elimessä tahansa. Tässä tekstissä keskitytään keuhkosarkoidoosiin.

Lataa ja tulosta sarkoidoosin sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Lisää tietoa sarkoidoosista löydät Terveyskirjasto.fi-sivustolta sekä Terveyskylä.fi-sivustolta.

D86 Sarkoidoosi
D86.0 Keuhkosarkoidoosi
D86.1 Imusolmukkeiden sarkoidoosi
D86.2 Keuhko ja imusolmukkeiden sarkoidoosi
D86.3 Ihosarkoidoosi
D86.8 Muussa tai useissa kehonosissa ilmenevä sarkoidoosi
D86.9 Määrittämätön sarkoidoosi

Sarkoidoosin aiheuttajaa ei tiedetä. Nykykäsityksen mukaan sairauden taustalla voivat olla jokin ulkopuolinen laukaisija eli antigeeni sekä yksilölliset taipumukset.

Perimällä on vaikutusta sairauden puhkeamiseen. Perimällä on vaikutusta myös sairauden kliiniseen kuvaan ja ennusteeseen.

Oireet vaihtelevat yksilöllisesti. Sairaus voi olla oireeton tai runsasoireinen. Oireet luokitellaan akuutteihin eli äkillisiin oireisiin sekä kroonisiin eli pitkäkestoisiin tai toistuviin oireisiin.

Akuutteja oireita ovat

  • yskä
  • kyhmyruusu eli punoittava kohouma
  • nivelkivut
  • kuume
  • silmän suonikalvon tulehdus eli uveiitti.

Akuutit oireet alkavat nopeasti. Krooniset oireet puolestaan alkavat yleensä hitaammin. Krooniset oireet ovat keuhkojen ulkopuolisista elimistä tulevia oireita ja löydöksiä.

Sarkoidoosin oireita voivat olla muun muassa

  • yskä
  • kuume
  • epämääräinen väsymys
  • kyhmyruusu eli punottava kohouma
  • hengenahdistus ja siihen liittyvät rintakivut
  • nivelkivut, joihin saattaa liittyä nivelturvotusta
  • silmäoireet kuten silmän suonikalvon tulehdus eli uveiitti sekä ärtyneet ja kuivat silmät
  • ihomuutokset kuten tummuneet ja aristavat, ihosta kohonneet arvet.

Sarkoidoosin granulomattoottisia muutoksia voi esiintyä missä elimessä tahansa. Suomessa sarkoidoosia ilmenee yleisimmin keuhkoissa.

Keuhkomuutokset jaotellaan neljään eri asteeseen:

  • 1. aste: keuhkoportin imusolmukkeiden suurentumat
  • 2. aste: keuhkoportin imusolmukkeiden suurentumat ja keuhkokudoksen muutoksia
  • 3. aste: keuhkokudoksen muutokset, jotka esiintyvät yleensä molemmin puolin keuhkojen kahden kolmanneksen alueella
  • 4. aste: fibroottiset eli sidekudoksen muutokset, jotka saattavat johtaa hunajakennomuodostukseen.

Yleisimmät keuhkokuvamuutosten tyypit ovat 1. ja 2. asteen muutokset.

Henkilön antamat tiedot hänen kokemista oireistaan ovat tärkeitä diagnoosin tekemisessä. Keuhkojen kuuntelulöydös eli auskultaatio on tutkimuksissa harvoin poikkeava.

Sarkoidoosidiagnoosin tekemiseen riittää parhaassa tapauksessa tyypillinen kliininen kuva ja keuhkokuva, jossa näkyy ensimmäisen asteen muutoksia.

Jos epäilys sarkoidoosista on vahva, mutta keuhkokuvissa ei näy muutoksia, tulee keuhkokuva ottaa uudestaan 1–3 kuukauden kuluttua.

Epäselvissä tapauksissa diagnoosi pyritään vahvistamaan positiivisella kudosnäytelöydöksellä. Kudosnäyte eli koepala otetaan siitä elimestä, jossa oireita on ilmennyt ja josta se on helppo ottaa.

Sarkoidoosia sairastavalla saattaa olla oireeton uveiitti, joka hoitamattomana johtaa näön heikkenemiseen. Tämän vuoksi henkilön on käytävä silmälääkärin konsultaatiossa. Jos sairaus jatkuu aktiivisena, silmälääkärin konsultaatiossa on käytävä kerran vuodessa.

Jos keuhkokuvassa näkyvät muutokset ovat ensimmäisen asteen muutoksia, ei hoitoa yleensä tarvita.

Myös jos keuhkokuvassa näkyvät muutokset ovat toisen tai kolmannen asteen muutoksia, mutta henkilö on oireeton, ei hoitoa välttämättä aloiteta. Tällaisissa tapauksissa tilannetta seurataan.

Hoito on aloitettava, jos oireita ilmaantuu tai sairaus vaikeutuu. Jos henkilöllä on jo neljännen asteen muutoksia, hän harvoin hyötyy hoidosta.

Lääkehoito aloitetaan silloin, jos oireita tai merkkejä sairauden aktiivisuudesta esiintyy.

Tablettimuotoinen kortikosteroidi on käytetyin lääke sarkoidoosin hoidossa. Se lievittää oireita, vähentää tulehdusta keuhkoissa ja estää fibroosin eli sidekudoksen muodostumista elimiin.

Lääkehoito ei lyhennä sairauden kestoa tai paranna tautia.

Muita lääkkeitä kuten atsatiopriinia, metotreksaania, siklosporiinia ja infliksimabia voidaan käyttää sarkoidoosin hoidossa lisälääkkeenä. Muita lääkkeitä käytetään silloin, kun halutaan pienentää kortikosteroidin annosta tai sen aiheuttamia sivuvaikutuksia. Lääkkeitä voidaan käyttää myös lisätehon saamiseksi.

Liikunnan merkityksestä sarkoidoosin hoidossa ei ole riittävää tutkimustietoa. Käypä hoito -suositusten mukaan hengityssairautta sairastavan kannattaa liikkua säännöllisesti ja monipuolisesti. Liikunta vähentää myös suun kautta otettavan kortikosteroidin haittavaikutuksia.

Terveellinen ja monipuolinen ravinto yhdessä liikunnan ja hyvän unen kanssa voivat helpottaa sarkoidoosin oireita. Suun kautta otettava kortikosteroidi saattaa lisätä ruokahalua. Tämän vuoksi on syytä kiinnittää huomiota ruuan laatuun ja määrään.

Sarkoidoosin oireet saattavat heikentää unen laatua. Tällaisia oireita ovat muuan muassa yskä ja kivut. Jos sinulla on univaikeuksia, ota yhteys lääkäriin.

Sairauden ennusteeseen vaikuttaa eniten keuhkomuutosten laajuus taudin alkuvaiheessa. Useimmat keuhkojen ulkopuoliset sarkoidoosimuodot viittaavat krooniseen tautimuotoon.

Sarkoidoosi jaotellaan oireiden ja löydösten perusteella

  • sammuneeseen
  • aktiiviseen, mutta tasaisena pysyvään
  • aktiiviseen ja etenevään tautimuotoon.

Jos sairaus on aktiivinen ja etenevä, lääkehoito on aloitettava heti.

Suurin osa sarkoidoosia sairastavista parantuu itsestään ilman hoitoa 1–2 vuodessa. Noin 30–40 % sairastuneista tarvitsee lääkehoitoa. Jos lääkehoidon päättymisestä on kulunut vuosi, eikä sairauden aktiivisuudesta ole merkkejä, on kyseessä sammunut sarkoidoosi.

Pohjoismaisen, 5 vuotta kestävän tutkimuksen mukaan sarkoidoosista parani

  • 80 % niistä, joilla oli 1 asteen keuhkomuutoksia
  • 70 % niistä, joilla oli 2 asteen keuhkomuutoksia
  • 30 % niistä, joilla oli 3 asteen keuhkomuutoksia.

Sairauden seurantaan vaikuttavat sairauden aktiivisuus ja hoidon teho. Aktiivista sairautta seurataan aluksi erikoissairaanhoidossa. Kun sairaus on parantunut ja paranemisesta on kulunut noin vuosi, seuranta voidaan siirtää perusterveydenhuoltoon.

Jos krooninen sarkoidoosi on aktiivinen, vakaa tai etenevä, hoito on usein erikoissairaanhoidossa.

Sarkoidoosi on yleisin 20–40-vuotiailla. Sairaus voi puhjeta myös myöhemmin. Naisilla sairaus on hieman yleisempi kuin miehillä. Lapsilla sarkoidoosi on erittäin harvinainen.

Suomessa sarkoidoosin esiintyvyyttä selvittäneen tutkimuksen mukaan sarkoidoosia sairastaa noin 28 ihmistä 100 000:sta. Sarkoidoosidiagnoosin saa vuosittain noin 11 ihmistä 100 000:sta.

Sarkoidoosia sairastavan lähisukulaisella on suurentunut riski sairastua. Suomessa suvuittain esiintyvän sarkoidoosin esiintyvyys on tutkimuksen mukaan 3,6–4,7 %.

Erittäin harvinaiset keuhkokudoksen sairaudet

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Langeerhansin soluhistiosytoosilla on kaksi eri muotoa. Molemmissa tautimuodoissa iho-oireet ovat tärkein ensioire ja ne ilmenevät jo ensimmäisen elinvuoden aikana.

Valtaosa Langerhansin soluhistiosytoosiin sairastuneista on alle 10-vuotioita lapsia.

Lisää tietoa Langerhansin soluhistiosytoosista löydät Terveyskylä.fi-sivustolta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Bronkiektasiataudilla tarkoitetaan keuhkoputkien pysyvää, parantumatonta laajenemista sekä keuhkoputkien seinämien ja niitä ympäröivien rakenteiden pitkäaikaista tulehdusta.

Bronkiektasioita voi esiintyä joko paikallisesti tai laajemmin molemmissa keuhkoissa.

Lataa ja tulosta bronkiektasiataudin sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot taudin oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Lisää tietoa bronkiektasioista löydät myös Terveyskylä.fi-sivustolta.

ICD10 J47 Keuhkoputkien laajentuma

Sairaus on kuvattu ensimmäisen kerran vuonna 1891, mutta sen monimuotoisuus on alkanut hahmottua vasta viime vuosina. Nykypäivänä sairaus on todennäköisesti alidiagnosoitu.

Kansainvälisten hoitolinjausten mukaan on tärkeää selvittää bronkiektasioiden mahdollinen syy. Tämän avulla asianmukainen hoito voidaan aloittaa mahdollisimman varhain keuhkovaurioiden ennaltaehkäisemiseksi.

Oleellista on akuuttien pahenemisvaiheiden hyvä hoito ja rokotuksista huolehtiminen. Tärkeää on myös aktiivinen limaisuuden hoito ja monipuolinen liikunta.

Vaikka sairaus on tunnettu jo kauan, ei taudin syntyä tunneta vielä kovin hyvin.

Bronkiektasioiden taustalla voi olla monenlaisia tekijöitä. Tauti voi kuitenkin olla myös idiopaattinen eli sen syytä ei tiedetä. Idiopaattisia tapauksia on 26–53 % kaikista bronkiektasiatapauksista. 

Mahdollisia bronkiektasiataudin aiheuttajia voivat olla

  • värekarvatoiminnan ja limanerityksen häiriöt kuten kystinen fibroosi
  • tulehdustautien jälkitilat kuten bakteeritulehdus ja virustaudit
  • mekaaninen ahtauttava tekijä kuten kasvain tai vieras esine
  • ilmateitä ahtauttava keuhkosairaus kuten COPD, astma, alfa-1-antitrypsiinin puutos
  • immuunipuutos kuten yleinen, vaihteleva immuunipuutos
  • toksinen vaurio kuten myrkyllisen kaasun hengittäminen tai refluksitauti
  • systeemitauteihin liittyvä kuten sidekudossairaudet ja, tulehdukselliset suolistosairaudet.

Osa potilaista saattavat olla oireettomia. Osalla potilaista oireita taas on jatkuvasti. Osalla taas on oireita vain taudin pahenemisvaiheessa.

Pahenemisvaiheella tarkoitetaan yli 24 tunnin kestävää oirekuvanmuuttumista omaa normaalia tilannetta pahemmaksi.

Yleisimpiä bronkiektasiataudin oireita ovat

  • runsas limaisuus
  • yskä.

Muita oireita ovat

  • toistuvat hengitystietulehdukset
  • veriyskä
  • hengenahdistus
  • kuume
  • rintakipu
  • yskän vaikeutuminen
  • yskösten määrän, märkäisyyden ja koostumuksen muutokset
  • hengityksen vinkuna
  • ilman loppumisen tunne. 

Pahenemisvaiheiden ilmaantumista ennustavia tekijöitä ovat muun muassa 

  • toistuvat poskiontelotulehdukset
  • refluksitauti
  • yskösten bakteerikasvun monilajisuus
  • värekarvojen toimintahäiriöt
  • keuhkoahtaumatauti (COPD).
Ohutleiketietokonekuvaus (HRTT)
  • Keuhkoputken seinämien paksuuntuminen ja keuhkoputkien laajeneminen suuremmaksi kuin viereinen keuhkovaltimo.
  • Keuhkoputkien läpimitta ei kapene matkallaan kohti keuhkon reuna-aluetta. 
  • Keuhkoputkien näkyminen keuhkon reuna-alueilla. 

Keuhkoja kuunnellessa saattaa kuulua rahinoita ja vinkunoita. 

Verikokeet

Perusselvityksenä otetaan laaja verenkuva ja CRP. CRP saattaa olla lievästi koholla.

Sairauden pahenemisvaiheessa saattaa esiintyä leukosytoosia eli veren valkosolujen runsautta. Myös lasko eli senkka voi olla koholla.

Spirometria

Spirometria eli keuhkojen toimintakoe ei ole bronkiektasiataudille diagnoosin kannalta ooleellinen. Spirometria voi kuitenkin antaa kuvan taudin etenemisestä.

Bronkiektasiapotilaan spirometriakokeen tulokset voivat olla normaalit, mutta keuhkojen tilavuuden pienenemistä tai lievää ahtautumista voi silti esiintyä. Tautia aiheuttavien syiden selvittäminen kuuluu erikoissairaanhoidon tehtäviin.  

On tärkeää selvittää mahdollinen bronkiektasioiden syy, sillä se voi vaikuttaa hoitolinjauksiin.

Hoidon tavoitteena on

  • vähentää oireita ja ylläpitää keuhkojen toimintaa
  • vähentää pahenemisvaiheita
  • parantaa elämänlaatua.  
Lääkehoito

Lääkehoidon tavoitteena on bakteeritulehdusten rauhoittaminen ja tulehdukseen liittyvän, kudosvauriota pahentavan noidankehän katkaiseminen.

Hoito jaetaan pahenemisvaiheen hoitoon, pitkäaikaishoitoon ja häätöhoitoon.

Pahenemisvaiheen hoito aloitetaan, kun oireet muuttuvat henkilön omaa normaalia tilaa pahemmiksi. Lääkevalinnassa huomioidaan aiheuttajabakteeri tai aikaisempi bakteerikantajuus sekä bakteerikannan vastustuskyky antibioottihoitoihin.

Yskösten bakteeriviljelynäyte on otettava ennen lääkkeen aloittamista. Hoitona käytetään yleensä kapeakirjoista ja suun kautta annosteltavaa lääkettä 14 vuorokauden ajan. Kapeakirjoinen lääke vaikuttaa vain tiettyihin bakteereihin.

Jos pahenemisvaihe on vaikea, pitkittyy tai uusii lääkehoidosta huolimatta tai henkilö tarvitsee sairaalahoitoa, harkitaan suonensisäistä antibioottihoitoa.

Hengitettävää antibioottihoitoa käytetään toistaiseksi vain harvoin muutamien vaikeahoitoisten bakteerien hoidossa.

Pitkäaikaishoitoa antibiooteilla harkitaan erikoislääkärin toimesta silloin, kun potilaalla on ollut vähintään kolme lääkehoitoa vaatinutta pahenemisvaihetta vuoden sisällä. Pitkäaikaishoitoa voidaan harkita myös silloin, jos pahenemisvaiheisiin on liittynyt huomattava sairastuvuus.

Häätöhoitoa harkitaan käytettäväksi yleensä silloin, jos henkilöllä todetaan tiettyjen bakteerien kuten Pseudomonas aeruginosan tai Staphylococcus aureuksen kantajuus.

Hoidon tavoitteena on ennaltaehkäistä vaikeita hengitystieoireita sekä elämänlaadun ja keuhkojen toimintakyvyn heikkenemistä. 

Muu lääkehoito

Hengitettävistä tai suun kautta otettavista kortikosteroideista ei ole tutkimukseen perustuvaa näyttöä bronkiektasioiden hoidossa. Jos kortikosteroidia päätetään kokeilla, on hoitovastetta seurattava tarkasti.

Ilman selkeää hoitovastetta lääkitystä ei pidä jatkaa.

Rokotus

Influenssarokotuksia ja pneumokokkirokotuksia suositellaan kaikille bronkiektasiatautia sairastaville.

Rokotusten tavoitteena on ehkäistä vaikeita hengitystietulehduksia. 

Limantyhjennyshoidot

Liman aktiivinen tyhjentäminen on erittäin tärkeää bronkiektasiataudissa.

Myös aktiivisen liikunnan harrastamista suositellaan monesta eri syystä. Liikunta muun muassa tehostaa liman poistoa.

Limaisuuden hoidossa voidaan käyttää erilaisia hengitysharjoitusapuvälineitä kuten PEP-laitteita sekä erilaisia hengitystekniikoita. Hengitystekniikoita tulee harjoitella fysioterapeutin ohjauksessa.

Vaikeaa ja runsasoireista bronkiektasiatautia sairastavilla voidaan käyttää limanirrotuksen tehostamiseen väkevän keittosuolaliuoksen hengittämistä kahdesti päivässä. Suolaliuos hengitetään höyryn muodossa akkukäyttöisen lääkesumuttimen avulla. Hoidon soveltuvuus potilaalle arvioidaan erikoissairaanhoidossa. Erikoissairaanhoidossa annetaan myös hoidon ohjaus.

Kirurginen hoito

Jos bronkiektasioita esiintyy paikallisesti yhden lohkon alueella ja oireita on parhaasta mahdollisesta hoidosta huolimatta, voidaan harkita lohkonpoistoa. Lohkonpoisto tehdään nykyään erittäin harvoin.

Keuhkosiirtoa voidaan harkita hoidoksi silloin, kun bronkiektasioita esiintyy laajoilla alueilla ja tauti etenee parhaasta mahdollisesta hoidosta huolimatta.

Seuranta

Bronkiektasioiden diagnosointi sekä runsaasti oireilevien ja yli kolme pahenemisvaihetta vuodessa sairastavien henkilöiden seuranta kuuluu erikoissairaanhoitoon.

Jos taudin tilanne on vakaa eikä toistuvia pahenemisvaiheita esiinny, tautia seurataan perusterveydenhuollossa.

Runsasoireinen ja hoitamaton tauti voi johtaa keuhkojen toiminnan huononemiseen ja elämänlaadun heikkenemiseen sekä ennenaikaiseen kuolemaan.

Bronkiektasiataudin esiintyvyys tunnetaan huonosti. Länsimaissa se on nykytiedon mukaan 4–272 sairastunutta 100 000 kohti.

Tauti on yleisempää iäkkäillä, yli 75-vuotiailla ihmisillä. Bronkiektasioita voi kuitenkin esiintyä myös lapsilla.

Bronkopulmonaalinen dysplasia eli BPD on keskosen krooninen keuhkosairaus. Sairaudelle tyypillistä on hengitysvaikeuksien jatkuminen ja hengitystuen tarve ensimmäisten elinviikkojen jälkeen.

Bronkopulmonaalisesta dysplasiasta voit lukeaa lisää Terveyskylän verkkosivuilta.
Tutustu myös Keskosen bronkopulmonaalinen dysplasia -opinnäytetyöhön.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

Suurten hengitysteiden kasaanpainumistaipumus jaetaan karkeasti kahteen ryhmään. Ilmiöt ovat kuitenkin osittain päällekkäisiä.

Lue lisää:
Murgu S., Colt H. Tracheobronchomalacia and excessive dynamic airway collapse. Clin
Chest Med 2013;34: 527–55.
Murgu S., Colt H. Trachobronchomalacia and excessive dynamic airway collapse.
Respirology 20016;11: 388–406.
Saarelainen S. Trakeomalasia ja trakeobronkomalasia. Kirjassa: Kaarteenaho R., Brander
P., Halme M., Kinnula V. Keuhkosairaudet. Diagnostiikka ja hoito. Duodecim 2013. 150–1.

Liiallinen dynaaminen hengitysteiden kasaanpainuminen (Exessive dynamic airway collapse, EDAC)

Liiallisella dynaamisella hengitysteiden kasaanpainumisella tarkoitetaan sitä, kun uloshengityksessä isompien hengitysteiden takaseinämän heikentyneet pitkät elastiset sidekudossäikeet ja surkastuneet lihassäikeet pullistuvat sisäänpäin ja kaventavat hengitysteiden halkaisijaa.

Trakeobronkomalasia (Tracheobronchomalacia, TBM)

Trankeobronkomalasialla tarkoitetaan sitä, kun isompien hengitysteiden rustorenkaiden heikkouden myötä hengitystiet pääsevät painumaan kasaan ja kaventavat voimakkaasti hengitysteiden halkaisijaa.

EDAC ja TBM voivat esiintyä yhtä aikaa. Ne ovat pääosin seurauksia jostakin sairaudesta.

Molemmat ovat vakiintumattomia diagnooseja, koska kliiniset oireet ja löydökset ovat erittäin yksilöllisiä. Molemmista on saatavilla vain vähän tutkittua tietoa.

Lataa ja tulosta suurten hengitysteiden kasaanpainumistaipumuksen kuvaus, jossa on oleelliset tiedot EDAC:n ja TBM:n oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Henkitorvi ja pääkeuhkoputket muodostuvat rustorenkaista. Rustorenkaiden päiden väliin jää pitkistä sidekudossäikeistä ja sileästä, tahdosta riippumattomasta lihaskudoksesta muodostuva takaseinämä.

TMB:ssa henkitorvea ja pääkeuhkoputkia avoimena pitävät rustorenkaat ovat heikentyneet tai tuhoutuneet. Tällöin uloshengityksen aikana henkitorvi ja pääkeuhkoputki pääsevät painumaan kasaan. Tätä kutsutaan kollapsiksi.

Ongelma voi olla vain pääkeuhkoputkien alueella (bronkomalasia) tai vain henkitorvessa (trakeomalasia).

EDAC:ssa henkitorven ja pääkeuhkoputkien takaosassa rustorenkaiden päiden välissä oleva takaseinämä pääsee uloshengityksen aikana pullistumaan sisäänpäin. Tämä pienentää hengitysteiden halkaisijaa.

Kirjallisuudessa ei ole pystytty tekemään selkeää eroa näiden kahden edellä mainitun sairauden välillä.

TBM voi olla primaari eli synnynnäinen tai idiopaattinen eli tuntemattomasta syystä johtuva.

Pääosin sairaus on sekundaarinen. Tämä tarkoittaa sitä, että se voi johtua muun muassa toistuvista infektioista, astmasta, keuhkoahtaumataudista tai kroonisesta keuhkoputkentulehduksesta.

Harvinaisessa tilanteessa myös intubaation jälkitila voi aiheuttaa henkitorven seinämävaurion seurauksena pienellä alueella henkitorvessa esiintyvän kasaanpainumistaipumuksen. 

TBM voi johtua myös henkitorvea ulkopuolelta painavista sairauksista kuten struumasta, kasvaimista, paiseista tai verisuonipoikkeavuuksista.

EDAC:n taustalla on usein toinen keuhkosairaus kuten toistuvat infektiot, astma tai keuhkoahtaumatauti.

TBM:ssa ja EDAC:ssa ei ole tiettyjä oireita. Oireet muistuttavat muiden keuhkosairauksien oireita. Sairaudet voivat olla myös oireettomia, jolloin sairaus saattaa selvitä sattumalöydöksenä.

Keuhkosairauksien yleisiä oireita ovat

  • yskä, jonka yhteydessä saattaa pyörtyä
  • hengenahdistus rasituksessa
  • hengenahdistus selinmakuulla
  • hengityksen vinkuminen
  • limaisuus
  • toistuvat hengitystieinfektiot.

Pääasialliset diagnostisointimenetelmät ovat keuhkoputkentähystys eli bronkoskopia sekä dynaaminen keuhkojen viipalekuvaus eli HRTT sisään- ja uloshengityksessä.

Spirometrialla voidaan saada viitteitä ilmiöstä. Pelkästään spirometrian perusteella sairautta ei kuitenkaan voi diagnosoida.

Diagnoosi vaatii, että hengitysteiden halkaisija pienenee vähintään 50 % uloshengityksen aikana. Joidenkin tutkijoiden mukaan vasta 70–75 %:n pieneneminen olisi merkittävä oireiden aiheuttaja.

Tutkimustulosten ja oireiden voimakkuuden välillä on kuitenkin paljon yksilöllistä vaihtelua, jonka vuoksi raja normaalivaihtelun ja sairauden välillä on liukuva.

Hengityksen vaikeutuminen on lihavuuteen liittyvä ongelma. Tästä syystä lihavuus pahentaa myös EDAC:n ja TBM:n oireita.

Etenkin keskivartalolihavuus haittaa pallean toimintaa ja keuhkojen kaasunvaihduntaa sekä vaikeuttaa rintakehän liikettä hengityksen aikana.

Lihava ihminen tarvitsee normaalia tehokkaampaa hengitystä suurentuneen hapen kulutuksen ja hiilidioksidin tuoton vuoksi.

Keskivartalolihavuudessa eli vyötärölihavuudessa ylimääräisen rasvakudoksen kertyminen vatsaontelon sisäelinten ympärille lisää vatsaontelon painetta. Tällöin pallean liike sisäänhengityksen aikana vaatii enemmän lihasvoimaa.

Vastaavasti keuhkoja ympäröivä ylimääräinen kudosmassa estää rintaontelon ja keuhkojen laajenemista sisäänhengityksen aikana. Uloshengityksen aikana se painaa keuhkoja kasaan.

Keuhkojen tilavuus lepohengityksessä pienenee. Hengitys tapahtuu pienemmällä keuhkojen ilmatäytteisyystasolla, joten riittävän hengitysliikkeen saavuttaminen vaatii enemmän työtä.

Hengittäminen normaalia pienemmällä keuhkojen ilmatäytteisyyden tasolla voi aiheuttaa pienten keuhkoputkien ahtautumista sekä lisätä ilmavirtauksen vastusta ja hengitykseen tarvittavaa työtä.

Makuuasennossa lihavuuden myötä keuhkojen alaosat painuvat helposti kasaan. Silloin vatsan elimet ja niiden ympärillä oleva rasva painavat rintakehän aluetta kasaan.

Hengityksen muutosten vuoksi makuulla valtimoveren happipitoisuus (SaO2) saattaa olla pienentynyt.

Lihavuus lisää myös huomattavasti riskiä sairastua uniapneaan.

Hoito riippuu oireista ja niiden vaikeusasteesta.

Keinoja mahdollisten taustasairauksien hoitoon
  • tupakoinnin lopettaminen
  • monipuolinen ja säännöllinen liikunta
  • lihavuuden hoito ja ennaltaehkäisy
  • tulehdusten hyvä hoito
  • liman tehokas poistaminen ja
  • rokottautuminen kausi-influenssaa ja pneumokokkia vastaan. 
  • mahdollisen astman tai keuhkoahtaumataudin lääkehoidon optimointi.

Ylimääräinen lima tulee poistaa hengitysteistä, koska se saattaa altistaa hengitystietulehduksille.

Kiinnitä hengitystekniikassasi huomiota etenkin rentoon pallea- ja uloshengitykseen. Tämä on tärkeää silloin, kun teet erilaisia limanirrotusharjoituksia.

Opettele uloshengitystä pienen huuliraon kautta. Tällöin pieni vastapaine saattaa auttaa hengitysteitä pysymään auki.

Huulirakohengitystä on hyvä harjoitella levossa. Sitä on kannattaa käyttää myös rasituksessa, jolloin pyritään estämään hengitysteiden kasaan painuminen. Huulirakohengitys parantaa myös hengityslihasten yhteistyötä.

Hengästyttävä, säännöllinen ja monipuolinen liikunta on erittäin tärkeä osa omahoitoa. Se tehostaa muun muassa liman poistumista hengitysteistä ja auttaa painonhallinnassa.

PEP-harjoittelu

Voit tehostaa liman poistumista PEP-harjoittelulla. PEP-harjoittelun yksinkertaisin muoto on vesiPEP. VesiPEP-harjoitteluun tarvitset pullon, letkun ja 10 senttimetriä vettä.

PEP-harjoittelussa tärkeää on rauhallinen uloshengitys ja sen voimakkuus. Voimakkuutta tulee olla vain sen verran, että vesi alkaa kuplimaan pullossa. Uloshengitys on vain hieman normaalia uloshengitystä pidempi.

TBM:ssa ja EDAC:ssa on hyvä välttää yskimistä. Yskiessä hengitystiet painuvat voimakkaasti kasaan. 

Voimistettu uloshengitys

Hengitysteille kevyempi, mutta tehokas keino poistaa limaa esimerkiksi PEP-harjoituksen jälkeen on voimistettu uloshengitys. Tässäkin on vältettävä liian voimakasta ja rajua uloshönkäisyä.

Voimistetussa uloshengityksessä kurkunpää pysyy auki. Hengityksen voimakkuudella vaikutetaan siihen, mistä lima saadaan liikkeelle. Harjoitus kannattaa aloittaa kevyestä voimistetusta uloshengityksestä.

Voit tehdä 5–6 voimistettua uloshengitystä peräkkäin. Tämän jälkeen hengitys kannattaa rentouttaa lepohengityksellä ennen seuraavan voimistetun uloshengityksen sarjaa.

Väkevä keittosuolaliuos

Limaisuuden poistamista voit helpottaa myös hengittämällä väkevää keittosuolaliuosta lääkesumuttimella.

Keskustele väkevän keittosuolaliuoksen käytöstä aina keuhkolääkärin kanssa. Käyttö tulee aloittaa valvotusti, sillä se saattaa ärsyttää hengitysteitä.

Väkevä keittosuolaliuos vaikuttaa muun muassa liman sitkauteen. Se myös lisää hengitysteiden limakalvoilla olevan nesteen tilavuutta ja stimuloi yskää. Keittosuolaliuoksen käyttö on turvallista ja hyvin siedettyä.

Lisätietoja hengittämisestä, liikunnasta ja limaisuuden poistamisesta saat Hengitysliiton Hengitä ja hengästy -oppaasta.

CPAP-laite

TBM:n ja EDAC:n hoidossa voidaan käyttää CPAP- eli ylipainehengityslaitetta. Laite vähentää hengitysvastusta ja parantaa uloshengitystä. Tämä auttaa hengitysteitä pysymään auki.

Voit lainata CPAP-laitteen keuhkoklinikalta, jos lääkäri katsoo hoidon tarpeelliseksi.

Noninvasiivinen hengitystuki

Hoidossa voidaan käyttää myös NIPPV:tä eli noninvasiivistä hengitystukea. Tuki ylläpitää hengitysteiden auki pysymistä, tehostaa liman poistumista ja parantaa uloshengitystä. Laitehoitoa käytetään yleensä vain nukkuessa.

Sisä- ja ulkopuoliset tukiverkot

Kansainvälisesti hoidossa käytetään myös kasaan painuvan kohdan tukemista hengitystien sisäpuolelta keuhkoputken tähystyksessä. Ongelmana tässä on tukirakenteen hyljintä, yskä ja limaisuus.

Ulkopuolista tukiverkkoa siedetään yleensä sisäistä tukirakennetta paremmin. Ulkopuolisen tukiverkon asentaminen on kuitenkin iso operaatio, johon saattaa liittyä komplikaatioita. Näitä operaatioita tehdään Suomessa harvoin, koska niiden hyöty on vähäistä suhteessa riskeihin.

Osalla oireet lisääntyvät iän myötä. Usein suurempi vaikutus sairauden kulkuun on kuitenkin muilla samanaikaisilla keuhkosairauksilla.

EDAC ja TBM ovat koko väestössä harvinaisia sairauksia.

Sairauksien esiintyvyys kasvaa vanhetessa. Sairauksia esiintyy enemmän naisilla ja niillä, joilla on kilpirauhasen liikakasvua.

Terveyskylä.fi-sivuston oppaasta löydät tietoa verenpainetaudista PAH ja CTEPH.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

​Keuhkoverenpainetaudissa keuhkovaltimoiden verenpaine on koholla. Verenpaineen nousu kuormittaa sydäntä ja voi johtaa sydämen oikean puolen vajaatoimintaan. Tällöin puhutaan keuhkovaltimoiden verenpainetaudista.

Lisää tietoa keuhkoverenpainetaudista löydät myös Terveyskylä.fi-sivustolta.

AAT-proteiini muodostuu pääasiassa maksassa. Sieltä AAT-proteiini kulkeutuu verenkierron mukana keuhkoihin.

Entsyymit yrittävät tuhota tulehdusta aiheuttavia bakteereja. AAT-proteiini hillitsee entsyymejä siten, että ne tuhoavat bakteereja eivätkä keuhkokudosta. Keuhkokudos alkaa tuhoutua silloin, kun AAT-proteiinin pitoisuus on liian matala.

AAT-proteiinin toimintaa säätelevä geeni sijaitsee kromosomissa 14. Vanhemmilta tulevat geenit määrittävät alfa1-antitrypsiinipuutoksen genotyypin. Virheellinen geeni voidaan periä joko toiselta vanhemmalta (heterotsygootti) tai molemmilta vanhemmilta (homotsygootti).

Ihmisen AAT-proteiinipitoisuus voi vaihdella. Tämän vuoksi proteiinipuutokseen liittyvä fenotyyppi eli ilmiasu voi olla eri ihmisillä erilainen. Proteiinipitoisuus on merkittävä ilmiasua kuten keuhkokyvyn alenemista tai maksasairautta ennustava tekijä.

Normaalisti toimiva genotyyppi on M-genotyyppi. Yleisimpiä sairastumisriskiin liittyviä genotyyppejä ovat S- ja Z-genotyypit. S-genotyypissä AAT-proteiinin pitoisuus on selvästi normaalia matalampi. Z-genotyypissä AAT-proteiinin pitoisuus on matala erityisesti silloin, jos Z-genotyyppi on periytynyt molemmilta vanhemmilta.

Lataa ja tulosta alfa1-antitrypsiinin puutoksen sairauskuvaus, jossa on oleelliset tiedot sairauden oireista, diagnosoinnista ja hoidosta.

Oireet ovat erittäin yksilöllisiä. Oireisiin vaikuttavat AAT-proteiinipitoisuuden lisäksi elintavat ja elinympäristö.

Vaikeassa alfa1-antitrypsiinin puutoksessa (genotyypit ZZ ja SZ) on tyypillistä keuhkolaajentuman eli emfyseeman ilmeneminen 40–50 ikävuoden välillä.

AAT-proteiinin puutteen on todettu liittyvän myös varhain alkaneeseen keuhkoahtaumatautiin. AAT-proteiinin puute voi liittyä myös keuhkoputkien laajentumiin.

Lisätietoa keuhkoputkien laajentumista löydät Bronkiektasia-osiosta.

Jos laajentuman taustalla on AAT-proteiinin puute, keuhkolaajentumamuutokset painottuvat erityisesti keuhkojen alaosiin.

AAT-proteiinin lisäksi keuhkomuutosten kehittymiseen vaikuttavat elintavat kuten aktiivinen ja passiivinen tupakointi sekä pölyinen työympäristö.

Tyypillinen keuhko-oire on hengenahdistus. Hengenahdistusta ilmenee ensin rasituksessa. Jos sairaus etenee vaikeaksi, hengenahdistusta ilmenee myös levossa.

Oireina voivat olla myös yskä ja limaisuus, joita mahdolliset keuhkoputkien laajentumat lisäävät.

AAT-proteiinin puutos voi aiheuttaa myös maksasairauksia. Nämä sairaudet ilmenevät tavallisimmin vastasyntyneellä esimerkiksi maksatulehduksena.

Aikuisiällä suurin riski maksasairauksiin on yli 60-vuotiailla ZZ-genotyypin omaavilla. Tällaisia maksasairauksia ovat esimerkiksi maksakirroosi ja hepatooma. Muissa genotyypeissä riski on vähäinen tai sitä ei ole ollenkaan.

Alfa1-antitrypsiinin puutoksen diagnoosikoodi on E88.0.

AAT-proteiinin pitoisuus tulee määrittää sellaisilta alle 45-vuotiailta tai lyhyen tupakkahistorian omaavilta aikuisilta, joilla on keuhkoahtaumatautiin sopivia muutoksia keuhkoissa tai joilla on tuntemattomasta syystä aiheutuva maksasairaus. Lyhyeksi tupakkahistoriaksi katsotaan alle 20 askivuotta.

AAT-proteiinin puutetta epäiltäessä tutkitaan ensisijaisesti sen pitoisuus veressä eli fenotyypitys.

AAT-proteiinin pitoisuus on matala, jos sen viitearvo on 0,96–1,78 grammaa litrassa. Jos pitoisuus on matala, jatketaan silloin genotyypin tutkimuksella eli geenimuutoksen tutkimisella.

AAT-proteiinin puutoksen aiheuttavat maksasairaudet ilmenevät tavallisimmin vastasyntyneellä esimerkiksi maksatulehduksena.

AAT-proteiinin hoitoon liittyen on tehty kansainvälisesti tutkimuksia, joissa proteiini korvataan suonensisäisellä valmisteella. Korvaushoidolla ei kuitenkaan ole saavutettu 2–3 vuoden mittaisissa tutkimuksissa riittävää vaikutusta keuhkojen toimintaan tai elämänlaatuun.

Suomessa korvaushoitoa on käytetty, jos uloshengityksen sekuntikapasiteetti (FEV1) tai keuhkofunktio on huonontunut äkillisesti.

AAT-proteiinin aiheuttamien keuhkomuutosten hoidossa noudatetaan keuhkoahtaumataudin Käypä hoito -suosituksia.

Tupakoimattomuus

Tupakoimattomuus ja tupakoinnin lopettaminen ovat oleellinen osa hoitoa. Tärkeää on vähentää altistumista myös muille ympäristön hengitystieärsykkeille kuten käryille ja pölyille.

Lääkehoito

Lääkehoidon tavoitteena on

  • keuhkoputkien avaaminen ja päivittäisten oireiden vähentäminen
  • keuhkoahtaumataudissa ilmaantuvien pahenemisvaiheiden vähentäminen.

Lääkehoito koostuu pääosin lyhyt- ja pitkävaikutteisista avaavista lääkkeistä ja sisäänhengitettävästä kortikosteroidista. Sisäänhengitettävä kortikosteroidi on niin sanottu hoitava lääke.

Pahenemisvaiheen merkkejä ovat muun muassa lisääntynyt hengenahdistus, yskä ja märät yskökset. Pahenemisvaiheessa hengitystieoireet pahentuvat äkillisesti tavanomaisesta vaihtelusta poiketen.

Influenssarokotteen ottaminen on suositeltua. Rokotteen on todettu vähentävän keuhkoahtaumataudin pahenemisvaiheita. Myös pneumokokkirokotetta suositellaan keuhkoahtaumapotilaille, koska se vähentää pneumokokin aiheuttamaa keuhkokuumetta.

Liikunta

Liikunta keuhkoahtaumapotilaalla

  • vähentää merkittävästi hengenahdistusta ja voimattomuutta
  • lieventää depressiota ja ahdistuneisuutta
  • parantaa fyysistä suorituskykyä
  • pienentää sairaalahoitoon joutumisen mahdollisuutta.

Liikunnasta on hyötyä myös lievää keuhkoahtaumatautia sairastaville.

Liikunta kannattaa aloittaa heti sairauden pahenemisvaiheen jälkeen, sillä se pienentää uuden sairaalahoidon ja kuoleman riskiä merkittävästi.

Muita hoitoja

Tutkimusnäyttöä rasituksenaikaisen happilisän hyödystä pidemmällä aikavälillä ei ole. Rasituksenaikainen happilisä saattaa kuitenkin parantaa yksittäisen harjoitussuorituksen tulosta, vaikka pysyvää valtimoveren hapenpuutetta ei ole kehittynyt.

Sairauden edetessä voidaan arvioida keuhkonsiirron mahdollisuutta.

Maksasairauksien hoidossa noudatetaan hoitoa samalla tavoin kuin muissa kroonisissa maksasairauksissa. Aikuisilla maksansiirrot ovat olleet harvinaisia.

Vuonna 2015 julkaistun tutkimuksen mukaan fenotyyppi Z on 202 577 suomalaisella ja fenotyyppi S 105 692 suomalaisella. Genotyyppien (SZ ja ZZ) esiintyvyydestä ei ole tietoa.

Kystinen fibroosi on harvinainen aineenvaihduntasairaus.

Kystistä fibroosia sairastavan elimistö kehittää sitkeää ja paksua limaa, joka tukkii herkästi keuhkojen osia ja ruuansulatuselimistöä. Keuhkoissa lima vaikeuttaa hengityselinten toimintaa. Lima on myös kasvualusta bakteereille, jotka saavat aikaan infektioita.

Voit lukea lisää kystisestä fibroosista Duodecimin aihetta käsittelevästä artikkelista ja Suomen CF-yhdistyksen verkkosivuilta.

Verkkosisältö puuttuu toistaiseksi, pahoittelut asiasta.

harvinaiset keuhkosairaudet sairauskuvaukset kansi

Harvinaiset keuhkosairaudet

Osa harvinaisten keuhkosairauksien sairauskuvauksista on saatavilla helposti tulostettavana pdf:nä.